dendritic spine dysgenesis in rett syndrome

خلل تخلق الأشواك التغصنية في متلازمة ريت

Clicks: 298
ID: 258409
2014
Free PDF
Article Quality & Performance Metrics
Overall Quality
Not rated
Combines reader engagement with the AI quality analysis. This article has not been analysed, so there is no overall score — reader engagement is measured and shown alongside.
AI Quality Assessment
Not analyzed
Readership in this journal
Steady

Ranked #70 of 134 articles by views in Journal of medical systems

Most read Least read

Bar heights use a square-root scale. Only the 120 most-read articles are drawn; the journal has 134 in total.

Mint this article as an NFT
Not yet minted

Create a permanent, verifiable on-chain record of this article on the Scimatic Network. The NFT is held in your Journament account, and you can withdraw it to your own wallet at any time.

5 SUSD one-off · no wallet required
Sign in to mint
Abstract
Spines are small cytoplasmic extensions of dendrites that form the postsynaptic compartment of the majority of excitatory synapses in the mammalian brain. Alterations in the numerical density, size, and shape of dendritic spines have been correlated with neuronal dysfunction in several neurological and neurodevelopmental disorders associated with intellectual disability, including Rett syndrome (RTT). RTT is a progressive neurodevelopmental disorder associated with intellectual disability that is caused by loss of function mutations in the transcriptional regulator methyl CpG-binding protein 2 (MECP2). Here, we review the evidence demonstrating that principal neurons in RTT individuals and Mecp2-based experimental models exhibit alterations in the number and morphology of dendritic spines. We also discuss the exciting possibility that signaling pathways downstream of brain-derived neurotrophic factor (BDNF), which is transcriptionally regulated by MeCP2, offer promising therapeutic options for modulating dendritic spine development and plasticity in RTT and other MECP2-associated neurodevelopmental disorders.
تُعد الأشواك التغصنية امتدادات هيولية (سيتوبلازمية) صغيرة للتغصنات، وتُشكل الحيز بعد المشبكي لغالبية المشابك العصبية الاستثارية في دماغ الثدييات. وقد رُبطت التغيرات في الكثافة العددية للأشواك التغصنية وحجمها وشكلها بالخلل الوظيفي العصبي في العديد من الاضطرابات العصبية والنمائية العصبية المرتبطة بالإعاقة الذهنية، بما في ذلك متلازمة ريت (RTT). وتُعد متلازمة ريت اضطراباً نمائياً عصبياً ترقياً مقترناً بالإعاقة الذهنية، ينجم عن طفرات تؤدي إلى فقدان الوظيفة في المنظم النسخي "البروتين 2 المرتبط بـ CpG الميثيلي" (MECP2). نستعرض هنا الأدلة التي تُثبت أن العصبونات الرئيسية لدى المصابين بمتلازمة ريت وفي النماذج التجريبية القائمة على Mecp2 تُظهر تغيرات في عدد الأشواك التغصنية وبنيتها المورفولوجية. كما نناقش الاحتمال الواعد بأن مسارات نقل الإشارة التابعة لعامل التغذية العصبية المستمد من الدماغ (BDNF)، والذي يخضع لتنظيم نسخي بواسطة MeCP2، توفر خيارات علاجية واعدة لتعديل تطور الأشواك التغصنية ولدونتها في متلازمة ريت وغيرها من الاضطرابات النمائية العصبية المرتبطة بـ MECP2.
Reference Key
exu2014frontiersdendritic Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors ;Xin eXu;Eric C Miller;Lucas ePozzo-Miller
Journal Journal of medical systems
Year 2014
DOI
10.3389/fnana.2014.00097
URL
http://journal.frontiersin.org/Journal/10.3389/fnana.2014.00097/full
Keywords
hippocampus bdnf mecp2 biological psychiatry neuropsychiatryhuman anatomy excitatory synapseneurosciences

Citations

No citations found. To add a citation, contact the admin at info@scimatic.org

Comments

No comments yet. Be the first to comment on this article.