marcapasos con sensor de asa cerrada en disautonomía secundaria a enfermedad de sandhoff

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2018
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Abstract
Introducción: en la enfermedad de Sandhoff se ha descrito el compromiso del sistema nervioso autónomo en piel y tracto gastrointestinal; sin embargo, las alteraciones autonómicas del sistema cardiovascular, como la disautonomía, no se han documentado en la literatura revisada. De otro lado, el síncope neuralmente mediado de características cardioinhibitorias, refractario al manejo médico, puede ser tratado con marcapasos con sensor de asa cerrada. Materiales y métodos: se describe el caso de una paciente de 42 años en quien se realizó el diagnóstico de enfermedad de Sandhof. Asociado a esta patología, presentó disautonomía con episodios de síncope diarios sin respuesta al tratamiento médico, que ameritaron el implante de un marcapasos con sensor de asa cerrada. Posteriormente se revisa la literatura existente sobre el tema. Conclusiones: hasta la fecha no se había reportado relación entre la enfermedad de Sandhoff y la disautonomía; en el caso de esta paciente el deterioro de la calidad de vida fue significativo. El uso del algoritmo CLS en síncope neuralmente mediado con características cardioinhibitorias, ha mostrado disminuir la cantidad de síncopes en este tipo de pacientes y mejorar la calidad de vida de los mismos.
Reference Key
velsquez2018revistamarcapasos Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors ;Jorge E. Velásquez;María C. Gaviria;Valentina L. Estupiñán;Juan C. Díaz-Martínez;Julián M. Aristizábal;Jorge E. Marín;William Uribe;Mauricio Duque
Journal applied clay science
Year 2018
DOI
10.1016/j.rccar.2017.06.010
URL
http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0120563317302000
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