tricoleucemia: caso de difícil manejo terapêutico

ابيضاض الدم مشعر الخلايا: حالة صعبة التدبير العلاجي

Clicks: 130
ID: 145684
2016
Free PDF
Article Quality & Performance Metrics
Overall Quality
Not rated
Combines reader engagement with the AI quality analysis. This article has not been analysed, so there is no overall score — reader engagement is measured and shown alongside.
AI Quality Assessment
Not analyzed
Readership in this journal
Emerging

Ranked #54 of 116 articles by views in academy of management review

Most read Least read

Bar heights use a square-root scale.

Mint this article as an NFT
Not yet minted

Create a permanent, verifiable on-chain record of this article on the Scimatic Network. The NFT is held in your Journament account, and you can withdraw it to your own wallet at any time.

5 SUSD one-off · no wallet required
Sign in to mint
Abstract
Introdução: A tricoleucemia (TL), doença linfoproliferativa de células B, representa cerca de 2% das neoplasias linfoides. A TL classifica-se na forma clássica ou variante que, embora semelhantes, tem diferenças significativas. A TL variante em geral é diagnosticada em homens acima dos 50 anos com esplenomegalia, linfocitose e citopenias, normalmente sem monocitopenia. Nesses pacientes há TRAP negativa e imunofenotipagem (IF) caracterizada por CD19+, CD20+,CD22+,CD25-,CD11c+, DBA44+ e FMC7+. O tratamento da forma clássica inclui os fármacos interferonα, cladribina e pentostatina. A esplenectomia pode ser indicada em casos muito sintomáticos ou com severas citopenias. Pacientes com a forma variante podem apresentar quadro clínico agressivo, menor sobrevida e pouco ou nenhuma resposta a terapia utilizada na forma clássica. Objetivo: Relatar caso de TL de difícil terapêutica. Metodologia: Dados obtidos pela análise do prontuário com revisão literária feita a partir do “PubMed”. Relato de caso: Ago/2013, mulher, 33 anos, apresentou-se com astenia, febre vespertina diária, sudorese e perda de 8kg em 2 meses. Sorologias normais e sem comorbidades. Evidenciou-se palidez cutâneo- mucosa e hepatoesplenomegalia. Realizado hemograma(HMG) Hb 5,5g/dL, leuco 47.000/mm3 e plaq 95.000/mm3.Com punção aspirativa seca, fez-se biópsia de MO e obteve-se IF Bcl-2+,CD10-,CD20+,DBA44+,lambda+ e FMC7+. Iniciou-se cladribina em dez/2013, sem resposta. Fev/2014 fez-se, sem intercorrências, esplenectomia. A clínica e HMG indicaram atividade da doença, sendo iniciado Rituximabe e Fludarabina por 6 ciclos mensais até mar/2015, com normatização do HMG e sem sintomas. Houve nova piora com artralgia e citopenias. Abr/2015, iniciado interferonα e Granulokine®. Jun/2016, mantinha artralgia e HMG satisfatório. Conclusão: Além do difícil diagnóstico e classificação da TL, mostrou-se alternativas terapêuticas para pacientes refratários aos análogos purínicos. A paciente provavelmente precisará de novos tratamentos.
المقدمة: يمثل ابيضاض الدم مشعر الخلايا (TL)، وهو اضطراب تكاثري لمفاوي للخلايا البائية، نحو 2% من الأورام اللمفاوية الخبيثة. يُصنَّف ابيضاض الدم مشعر الخلايا إلى نمط كلاسيكي أو نمط متباين، واللذين بالرغم من تشابههما، إلا أن بينهما فروقاً جوهرية. يُشخَّص النمط المتباين عموماً لدى الرجال الذين تتجاوز أعمارهم 50 عاماً بالترافق مع تضخم الطحال، وكثرة اللمفاويات، وقلة الكريات، وغالباً دون قلة الوحيدات. يُظهر هؤلاء المرضى سلبية للفوسفاتاز الحمضي المقاوم للتارتارات (TRAP) ونمطاً ظاهرياً مناعياً (IF) يتميز بـ: CD19+، وCD20+، وCD22+، وCD25-، وCD11c+، وDBA44+، وFMC7+. يشمل علاج النمط الكلاسيكي عقاقير الإنترفيرون ألفا، والكلادريبين، والبنتوستاتين. قد يُستطب استئصال الطحال في الحالات الشديدة الأعراض أو المترافقة مع قلة كريات حادة. قد يُبدي مرضى النمط المتباين مساراً سريرياً عدوانياً، ومعدل بقاء أقصر، واستجابة ضئيلة أو منعدمة للعلاج المستخدم في النمط الكلاسيكي. الهدف: الإبلاغ عن حالة لابيضاض الدم مشعر الخلايا صعبة التدبير العلاجي. المنهجية: جُمعت البيانات عبر تحليل السجل الطبي بالتوازي مع مراجعة الأدبيات الطبية المستندة إلى قاعدة بيانات "PubMed". تقرير الحالة: في أغسطس/2013، راجعت امرأة تبلغ من العمر 33 عاماً بأعراض الوهن، وحمى مسائية يومية، وتعرق، وفقدان 8 كغم من الوزن خلال شهرين. أظهرت الفحوص المصلية نتائج طبيعية مع غياب أي أمراض مصاحبة. وتبيّن وجود شحوب جلدي مخاطي وضخامة كبدية طحالية. أظهر تعداد الدم الكامل (HMG): الهيموغلوبين 5.5 غ/ديسيلتر، والكريات البيضاء 47,000/مم³، والصفائح الدموية 95,000/مم³. ومع حدوث ارتشاف نخاعي جاف، أُجريت خزعة لنخاع العظم وأظهر التنميط الظاهري المناعي: Bcl-2+، وCD10-، وCD20+، وDBA44+، وlambda+، وFMC7+. بُدئ العلاج بالكلادريبين في ديسمبر/2013 دون استجابة. وفي فبراير/2014، أُجري استئصال للطحال دون حدوث مضاعفات. أشارت النتائج السريرية وتعداد الدم الكامل إلى نشاط المرض، مما استدعى البدء بالريتوكسيماب والفلودارابين لمدة 6 دورات شهرية حتى مارس/2015، مما أدى إلى عودة تعداد الدم الكامل إلى مستوياته الطبيعية وزوال الأعراض. حدث تدهور جديد لاحقاً مع آلام مفصلية وقلة الكريات. وفي أبريل/2015، بُدئ العلاج بالإنترفيرون ألفا وGranulokine®. وحتى يونيو/2016، استمرت الآلام المفصلية مع الحفاظ على تعداد دم كامل مُرضٍ. الخاتمة: فضلاً عن صعوبة تشخيص وتصنيف ابيضاض الدم مشعر الخلايا، أظهرت هذه الحالة بدائل علاجية للمرضى المقاومين لنظائر البيورين. ومن المرجح أن تحتاج المريضة إلى خيارات علاجية جديدة مستقبلاً.
Reference Key
cliquet2016revistatricoleucemia: Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors Marcelo Gil Cliquet, Gabriela Perroti Sera, Gabriel Murad Takao
Are you one of these authors? Claim your profile
Journal academy of management review
Year 2016
DOI
DOI not found
URL
http://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/view/29703
Keywords Keywords not found

Citations

No citations found. To add a citation, contact the admin at info@scimatic.org

Comments

No comments yet. Be the first to comment on this article.