Idiopathic Pulmonary Fibrosis—Clinical presentation, outcome and baseline prognostic factors in a Portuguese cohort

Introduction: Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) is the most common disease in the subgroup of idiopathic interstitial pneumonias. It is inevitably associated to a bad prognosis, although assuming a highly variable clinical course. Methods: Patients with IPF, observed at Interstitial Lung Diseases outpatient clinic of Centro Hospitalar de São João – Porto, Portugal, were identified and clinical, functional, radiological and bronchoalveolar lavage (BAL) parameters were reviewed. Their clinical course and survival were analyzed in order to identify prognostic factors. Results: Eighty-one patients were included, with a mean age at diagnosis of 63.8 years old. At diagnosis, the main functional abnormalities were restrictive physiology, reduced lung diffusion and exercise capacity impairment. Clinical course was mainly slowly progressive (72.3%). Ten patients (13.2%) had a rapid progression and 11 (14.5%) patients had an acute exacerbation during the course of the disease. IPF's rapid progression was associated to a higher functional impairment at diagnosis, namely in what is related with Functional Vital Capacity (FVC) and Total Lung Capacity (TLC). Median survival was 36 months. A significant difference in survival was observed among different types of clinical course – 41 months for slow progressors and 9 months for rapid progressors. Lower levels of FVC, TLC, six-minute walk test (6MWT) distance and rest PaO2, and higher BAL neutrophil count were associated with poorer survival in univariate analysis. Conclusion: The analysis of this group of IPF patients confirms two clearly different phenotypes, slow and rapid progressors. Those phenotypes seem to have different presentations and a remarkably different natural history. These results could mean different physiopathologic pathways, which could implicate different therapeutic approaches. Resumo: Introdução: A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é a patologia mais comum no subgrupo das Pneumonias Intersticiais Idiopáticas. Apesar de uma grande variabilidade no tipo de evolução clínica, está inexoravelmente associada a um mau prognóstico. Material e métodos: Foram identificados doentes com FPI, observados na consulta de Doenças Pulmonares Difusas do Centro Hospitalar de São João, Porto, e revistos os seus parâmetros clínicos, funcionais, radiológicos e do lavado broncoalveolar (LBA). A evolução clínica e sobrevivência foram avaliadas, tendo sido igualmente identificados factores prognósticos. Resultados: Foram incluídos 81 doentes com uma média de idade de 63.8 anos. Na altura do diagnóstico, as principais alterações funcionais identificadas foram restrição, redução da difusão pulmonar e da capacidade de exercício. A maioria dos doentes (72.3%) apresentou uma evolução clínica lentamente progressiva. Em 10 doentes (13.2%), foi observada uma evolução rapidamente progressiva e 11 (14.5%) apresentaram exacerbação aguda. Verificou-se uma associação entre a evolução rapidamente progressiva e uma maior gravidade funcional ao diagnóstico, nomeadamente na Capacidade Vital Forçada (CVF) e Capacidade Pulmonar Total (CPT). A sobrevivência mediana foi de 36 meses. Verificou-se uma diferença estatisticamente significativa na sobrevivência entre os diferentes grupos de evolução clínica - 41 meses para os doentes com evolução lentamente progressiva e 9 meses para os doentes com evolução rapidamente progressiva. Valores inferiores de CVF, CPT, distância na Prova da marcha dos 6 minutos e PaO2 em repouso, bem como o maior grau de neutrofilia no LBA estiveram associados a uma sobrevivência inferior em análise univariada. Conclusão: A análise deste grupo de doentes com FPI confirma a existência de 2 fenótipos claramente distintos, o de evolução lenta e o de evolução rapidamente progressiva. Estes fenótipos têm uma diferente apresentação clínica e uma história natural da doença claramente distinta, sugerindo a presença de diferentes mecanismos fisiopatológicos, os quais poderão implicar diferentes abordagens terapêuticas. Keywords: Idiopathic Pulmonary Fibrosis, Survival, Prognosis, Palavras-chave: Fibrose Pulmonar Idiopática, Sobrevivência, Prognóstico