Atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma and dedifferentiated liposarcoma in patients <40 years: A study of 116 patients.

الورم الشحمي اللانمطي/الساركوما الشحمية جيدة التمايز والساركوما الشحمية منزوعة التمايز لدى المرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا: دراسة شملت 116 مريضًا.

Clicks: 392
ID: 28905
2019
Article Quality & Performance Metrics
Overall Quality
Not rated
Combines reader engagement with the AI quality analysis. This article has not been analysed, so there is no overall score — reader engagement is measured and shown alongside.
AI Quality Assessment
Not analyzed
Readership in this journal
Steady

Ranked #8 of 11 articles by views in histopathology

Most read Least read

Bar heights use a square-root scale.

Mint this article as an NFT
Not yet minted

Create a permanent, verifiable on-chain record of this article on the Scimatic Network. The NFT is held in your Journament account, and you can withdraw it to your own wallet at any time.

5 SUSD one-off · no wallet required
Sign in to mint
Abstract
Limited data exists on atypical lipomatous tumor (ALT)/well-differentiated liposarcoma (WDL) and dedifferentiated liposarcoma (DDLPS) in children and young adults.Cases of ALT/WDL/DDLPS arising in patients <40 years were collected from multiple institutional and consultation archives.116 cases of ALT/WDL (75) and DDLPS (41) were identified, representing less than 5% of these tumors seen at our institutions over this time period. The patients (59M/57F) ranged from 8 to 40 years. Sites included deep central (abdomen/retroperitoneum/pelvis/groin) (n=60), extremity (n=42), trunk (n=5) head/neck (n=8), and mediastinum (n=1). Dedifferentiated patterns included: high-grade pleomorphic sarcoma, myxofibrosarcoma-like, heterologous rhabdomyoblastic differentiation, low-grade spindle cell sarcoma, and homologous lipoblastic differentiation. 41 patients experienced a local recurrence, and 11 patients with DDLPS developed metastasis. ALT arising in the extremities had lower recurrence rates than deep central WDL (5-year recurrence-free survival 88.9% vs 59.0%; p=0.002), while patients with deep central DDLPS experienced significantly more adverse events compared to WDL at this site (5-year event-free survival 11.9% vs. 59.0%) (p<0.0001). 7 (of 8) head/neck tumors had follow-up available; 5 recurred, and one patient (DDLPS) with recurrence also experienced a metastasis. The single mediastinal tumor (DDLPS) recurred and metastasized.ALT/WDL and DDLPS occurring in patients < 40 years is rare but exhibits similar morphologic features to its counterparts in older adults, including potential for heterologous and homologous dedifferentiation in the latter. Although case numbers are limited, tumors arising in the head and neck exhibit high rates of adverse events, suggesting that classification as WDL rather than ALT is more appropriate.
تتوفر بيانات محدودة حول الورم الشحمي غير النمطي (ALT)/الساركوما الشحمية جيدة التمايز (WDL) والساركوما الشحمية منزوعة التمايز (DDLPS) لدى الأطفال والبالغين الشباب. جُمعت حالات ALT/WDL/DDLPS الناشئة لدى مرضى تقل أعمارهم عن 40 عاماً من أرشيفات مؤسسية واستشارية متعددة. حُددت 116 حالة تشمل ALT/WDL (75 حالة) وDDLPS (41 حالة)، وهو ما يمثل أقل من 5% من هذه الأورام التي شوهدت في مؤسساتنا خلال هذه الفترة الزمنية. تراوحت أعمار المرضى (59 ذكراً/57 أنثى) بين 8 و40 عاماً. وتضمنت المواقع التشريحية: المركزية العميقة (البطن/خلف الصفاق/الحوض/المنطقة الأربية) (العدد = 60)، والأطراف (العدد = 42)، والجذع (العدد = 5)، والرأس/العنق (العدد = 8)، والمنصف (العدد = 1). وشملت أنماط نزع التمايز: ساركوما متعددة الأشكال عالية الدرجة، ونمطاً شبيهاً بالساركوما الليفية المخاطية، وتمايزاً أرومياً عضلياً مخططاً غير متجانس، وساركوما الخلايا المغزلية منخفضة الدرجة، وتمايزاً أرومياً شحمياً متجانساً. عانى 41 مريضاً من نكس موضعي، وتطورت نقائل ورمية لدى 11 مريضاً مصاباً بـ DDLPS. وسجلت أورام ALT الناشئة في الأطراف معدلات نكس أقل مقارنة بأورام WDL المركزية العميقة (معدل البقاء الخالي من النكس لمدة 5 سنوات: 88.9% مقابل 59.0%؛ p=0.002)، بينما عانى المرضى المصابون بـ DDLPS المركزية العميقة من أحداث ضائرة أعلى بصورة ملحوظة مقارنة بمرضى WDL في هذا الموقع (معدل البقاء الخالي من الأحداث لمدة 5 سنوات: 11.9% مقابل 59.0%؛ p<0.0001). توفرت بيانات المتابعة لـ 7 (من أصل 8) من أورام الرأس/العنق؛ انتكس منها 5 أورام، كما عانى مريض واحد (مصاب بـ DDLPS) أصيب بالنكس من نقائل ورمية أيضاً. في حين انتكس ورم المنصف الوحيد (DDLPS) وأحدث نقائل. يُعد حدوث ALT/WDL وDDLPS لدى المرضى دون سن 40 عاماً أمراً نادراً، إلا أنه يُظهر سمات شكلية (مورفولوجية) مماثلة لنظائره لدى البالغين الأكبر سناً، بما في ذلك إمكانية نزع التمايز المتجانس وغير المتجانس في الأخير. ورغم محدودية عدد الحالات، فإن الأورام الناشئة في الرأس والعنق تُظهر معدلات مرتفعة من الأحداث الضائرة، مما يشير إلى أن تصنيفها كـ WDL بدلاً من ALT يُعد أكثر ملاءمة.
Reference Key
waters2019atypicalhistopathology Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors Waters, Rebecca;Horvai, Andrew;Greipp, Patricia;John, Ivy;Demicco, Elizabeth G;Dickson, Brendan C;Tanas, Munir R;Larsen, Brandon T;Din, Nasir Ud;Creytens, David;Bahrami, Armita;Doyle, Leona A;Jo, Vickie Y;Al-Ibraheemi, Alyaa;Thway, Khin;Jenkins, Sarah;Siontis, Brittany;Folpe, Andrew;Fritchie, Karen;
Journal histopathology
Year 2019
DOI
10.1111/his.13957
URL
Keywords Keywords not found

Citations

No citations found. To add a citation, contact the admin at info@scimatic.org

Comments

No comments yet. Be the first to comment on this article.