inherited epidermolysis bullosa: clinical and therapeutic aspects epidermólise bolhosa hereditária: aspectos clínicos e terapêuticos

انحلال البشرة الفقاعي الوراثي: الجوانب السريرية والعلاجية

Clicks: 202
ID: 242013
2013
Free PDF
Article Quality & Performance Metrics
Overall Quality
Not rated
Combines reader engagement with the AI quality analysis. This article has not been analysed, so there is no overall score — reader engagement is measured and shown alongside.
AI Quality Assessment
Not analyzed
Readership in this journal
Emerging

Ranked #89 of 116 articles by views in Theriogenology

Most read Least read

Bar heights use a square-root scale.

Mint this article as an NFT
Not yet minted

Create a permanent, verifiable on-chain record of this article on the Scimatic Network. The NFT is held in your Journament account, and you can withdraw it to your own wallet at any time.

5 SUSD one-off · no wallet required
Sign in to mint
Abstract
Inherited epidermolysis bullosa (EB) is a heterogeneous group of genetic disorders that present with skin and, in some cases, mucosal fragility, predisposing patients to the development of blisters and/or erosions after minimal trauma or friction. Children with a recurrent history of these kinds of lesions or neonates that present them in the absence of another reasonable explanation should be investigated. Diagnosis must be based on clinical and histopathological findings. To date, management of inherited EB basically consists in avoiding traumas that trigger lesions, as well as preventing infection and facilitating healing of the wounds with the systematic use of bandages.
A epidermólise bolhosa hereditária (EBH) compreende um grupo heterogêneo de desordens genéticas que têm em comum a fragilidade cutânea e, em alguns casos mucosa, predispondo ao desenvolvimento de bolhas e/ou erosões após fricção ou trauma mínimo. Crianças com história recorrente deste tipo de lesão ou neonatos que as apresentem na ausência de outra explicação plausível devem ser investigados. O diagnóstico deve se basear em achados clínicos e histopatológicos. Até o presente momento, o manejo da EBH consiste basicamente em evitar os traumas desencadeadores das lesões, bem como evitar a infecção e facilitar a cicatrização das feridas com o uso sistemático de curativos.
يُعدّ انحلال البشرة الفقاعي الوراثي (EB) مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات الجينية التي تتسم بهشاشة الجلد، وفي بعض الحالات، هشاشة الأغشية المخاطية، مما يُهَب المرضى لظهور نفاطات و/أو تآكلات إثر التعرض لرضح طفيف أو احتكاك خفيف. وينبغي استقصاء الأطفال الذين لديهم تاريخ متكرر لمثل هذه الآفات، أو حديثي الولادة الذين تظهر عليهم في غياب أي تفسير منطقي آخر. ويجب أن يستند التشخيص إلى الموجودات السريرية والنسيجية المرضية (الهيستوباثولوجية). وحتى الوقت الراهن، يرتكز تدبير انحلال البشرة الفقاعي الوراثي بشكل أساسي على تجنب الرضوح المحفزة للآفات، فضلاً عن الوقاية من العدوى وتعزيز التئام الجروح من خلال الاستخدام المنتظم للضمادات.
يُمثل انحلال البشرة الفقاعي الوراثي (EBH) مجموعة غير متجانسة من الاضطرابات الجينية التي تشترك في هشاشة الجلد، وهشاشة الأغشية المخاطية في بعض الحالات، مما يُهيئ لظهور فقاعات و/أو تآكلات عقب الاحتكاك أو الرضح البسيط. ويجب تقصي حالات الأطفال الذين لديهم تاريخ مرضي متكرر لهذا النوع من الآفات، أو حديثي الولادة الذين يعانون منها في غياب تفسير معقول آخر. ويتحتم أن يعتمد التشخيص على الموجودات السريرية والتشريحية المرضية. وحتى الوقت الحاضر، يتمثل التدبير العلاجي لانحلال البشرة الفقاعي الوراثي أساساً في تفادي الرضوح المسببة للآفات، وكذلك منع العدوى وتيسير اندمال الجروح عبر الاستخدام المنهجي للضمادات.
Reference Key
boeira2013anaisinherited Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors ;Vanessa Lys Simas Yamakawa Boeira;Erica Sales Souza;Bruno de Oliveira Rocha;Pedro Dantas Oliveira;Maria de Fátima Santos Paim de Oliveira;Vitória Regina Pedreira de Almeida Rêgo;Ivonise Follador
Journal Theriogenology
Year 2013
DOI
DOI not found
URL
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0365-05962013000200185
Keywords
epidermolysis bullosa epidermolysis bullosa simplexdermatology

Citations

No citations found. To add a citation, contact the admin at info@scimatic.org

Comments

No comments yet. Be the first to comment on this article.