hereditary angioedema by c1 inhibitor-deficit: diagnostic and therapeutic challenges. case report

الوذمة الوعائية الوراثية الناجمة عن عوز مثبط C1: تحديات تشخيصية وعلاجية. تقرير حالة

Clicks: 261
ID: 208208
2017
Free PDF
Article Quality & Performance Metrics
Overall Quality
Not rated
Combines reader engagement with the AI quality analysis. This article has not been analysed, so there is no overall score — reader engagement is measured and shown alongside.
AI Quality Assessment
Not analyzed
Readership in this journal
Emerging

Ranked #15 of 28 articles by views in journal of nepal medical association

Most read Least read

Bar heights use a square-root scale.

Mint this article as an NFT
Not yet minted

Create a permanent, verifiable on-chain record of this article on the Scimatic Network. The NFT is held in your Journament account, and you can withdraw it to your own wallet at any time.

5 SUSD one-off · no wallet required
Sign in to mint
Abstract
Background: Hereditary angioedema is a disease which manifests itself with episodes of spontaneous edema on skin, mucosal and airway. Treatment includes acute and prophylactic approach to minimize the attacks and severity. In many parts of the world, androgen derivatives, antifibrinolytic and fresh frozen plasma are the therapies available for prophylaxis. Case report: 16 years old teenager without history of immune decease, has in the course of 1-year repetitive episodes of painless, non-pruritic angioedema, does not respond to antihistamine therapy, corticosteroids or adrenaline; fresh frozen plasma is applied in 1 occasion exacerbating episode with severity. The diagnosis is delayed because of the unavailability of the study in the country, so it is shipped abroad confirming the deficit of C1 Inhibitor (7.1 μg/mL). Initiating prophylactic therapy with Danazol, with subsequent episodes decreased. Conclusion: The delay diagnosis involves considerable risk in these patients; the importance of long-term prophylactic treatment is ratified in the use of androgens, being as an available option in developing countries.
الخلفية: الوذمة الوعائية الوراثية مرضٌ يتجلى بنوبات من الوذمة التلقائية في الجلد والأغشية المخاطية والمسالك الهوائية. ويشمل العلاج نهجاً تدبيرياً للحالات الحادة وآخر وقائياً للحد من النوبات وشدتها. وتعد مشتقات الأندروجين، ومضادات انحلال الفبرين، والبلازما الطازجة المجمدة العلاجات المتاحة للوقاية في العديد من بلدان العالم. تقرير الحالة: مراهق يبلغ من العمر 16 عاماً ليس لديه سوابق لأمراض مناعية، عانى على مدار عام كامل من نوبات متكررة من وذمة وعائية غير مؤلمة وغير مسببة للحكة، لا تستجيب للعلاج بمضادات الهيستامين أو الكورتيكوستيرويدات أو الأدرينالين؛ وقد أُعطي البلازما الطازجة المجمدة في إحدى المرات مما فاقم النوبة وزاد من حدتها. تأخر التشخيص لعدم توفر الفحص المخبري داخل البلاد، ولذا أُرسلت العينة إلى الخارج حيث تأكد وجود نقص في مثبط C1 بمستوى (7.1 ميكروغرام/مل). وبُدئ العلاج الوقائي باستخدام الدانازول، مما أسفر عن انخفاض وتيرة النوبات اللاحقة. الخلاصة: ينطوي التأخر في التشخيص على مخاطر جسيمة لدى هؤلاء المرضى؛ وتتأكد أهمية العلاج الوقائي طويل الأمد من خلال استخدام الأندروجينات، بوصفها خياراً علاجياً متاحاً في البلدان النامية.
Reference Key
mayorga2017revistahereditary Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors Álvaro José Mayorga, Gerardo José Ayestas-Moreno
Are you one of these authors? Claim your profile
Journal journal of nepal medical association
Year 2017
DOI
10.29262/ram.v64i4.310
URL
http://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ram/article/view/310
Keywords
allergy

Citations

No citations found. To add a citation, contact the admin at info@scimatic.org

Comments

No comments yet. Be the first to comment on this article.