actualización en síndrome hemolítico urémico atípico: diagnóstico y tratamiento. documento de consenso

El síndrome hemolítico urémico (SHU) es una entidad clínica definida por la tríada anemia hemolítica no inmune, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda, en la que las lesiones subyacentes están mediadas por un proceso de microangiopatía trombótica (MAT) sistémico. Distintas causas pueden desencadenar el proceso de MAT que caracteriza el SHU. En este documento consideramos SHU atípico (SHUa) como el subtipo de SHU en el que los fenómenos de MAT son fundamentalmente consecuencia del daño producido en el endotelio de la microvasculatura renal y de otros órganos por desregulación de la actividad del sistema del complemento. En los últimos años se han identificado diversas mutaciones en genes del sistema del complemento asociados a SHUa, que explicarían aproximadamente el 60% de los casos de SHUa, y se han caracterizado funcionalmente numerosas mutaciones y polimorfismos asociados a SHUa que han permitido determinar que la patología se produce como consecuencia de la deficiente regulación de la activación del complemento sobre las superficies celulares y que lleva al daño endotelial mediado por la activación del C5 y de la vía terminal del complemento. Eculizumab es un anticuerpo monoclonal humanizado que inhibe la activación del C5, bloqueando la generación de la molécula proinflamatoria C5a y la formación del complejo de ataque de membrana. En estudios prospectivos en pacientes con SHUa su administración ha demostrado la interrupción rápida y sostenida del proceso de MAT, con una mejora significativa de la función renal a largo plazo y una reducción importante de la necesidad de diálisis y el cese de la terapia plasmática. En función de las evidencias científicas publicadas y la experiencia clínica acumulada, el Grupo Español de SHUa publicamos un documento de consenso con recomendaciones para el tratamiento de la enfermedad (Nefrología 2013;33(1):27-45). En la presente versión online del documento se actualizan los contenidos sobre la clasificación etiológica de las MAT, la fisiopatología del SHUa, su diagnóstico diferencial y su manejo terapéutico.