the desmosomal plaque proteins of the plakophilin family

بروتينات اللويحة الديزموسومية من عائلة البلاكوفيلين

Clicks: 132
ID: 196988
2010
Free PDF
Article Quality & Performance Metrics
Overall Quality
Not rated
Combines reader engagement with the AI quality analysis. This article has not been analysed, so there is no overall score — reader engagement is measured and shown alongside.
AI Quality Assessment
Not analyzed
Readership in this journal
Star

Ranked #25 of 32 articles by views in journal of biosocial science

Most read Least read

Bar heights use a square-root scale.

Mint this article as an NFT
Not yet minted

Create a permanent, verifiable on-chain record of this article on the Scimatic Network. The NFT is held in your Journament account, and you can withdraw it to your own wallet at any time.

5 SUSD one-off · no wallet required
Sign in to mint
Abstract
Three related proteins of the plakophilin family (PKP1_3) have been identified as junctional proteins that are essential for the formation and stabilization of desmosomal cell contacts. Failure of PKP expression can have fatal effects on desmosomal adhesion, leading to abnormal tissue and organ development. Thus, loss of functional PKP 1 in humans leads to ectodermal dysplasia/skin fragility (EDSF) syndrome, a genodermatosis with severe blistering of the epidermis as well as abnormal keratinocytes differentiation. Mutations in the human PKP 2 gene have been linked to severe heart abnormalities that lead to arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). In the past few years it has been shown that junctional adhesion is not the only function of PKPs. These proteins have been implicated in cell signaling, organization of the cytoskeleton, and control of protein biosynthesis under specific cellular circumstances. Clearly, PKPs are more than just cell adhesion proteins. In this paper we will give an overview of our current knowledge on the very distinct roles of plakophilins in the cell.
حُدِّدت ثلاثة بروتينات مترابطة من عائلة البلاكوفيلين (PKP1_3) بوصفها بروتينات وصْلية أساسية لتكوين روابط الخلايا الديزموسومية واستقرارها. ويمكن أن يؤدي الفشل في التعبير الجيني لبروتينات PKP إلى تأثيرات وخيمة على الالتصاق الديزموسومي، وهو ما يفضي إلى تطور غير طبيعي للأنسجة والأعضاء. وبناءً على ذلك، يؤدي فقدان بروتين PKP 1 الوظيفي لدى البشر إلى متلازمة خلل التنسج الأديمي الظاهر/هشاشة الجلد (EDSF)، وهو مرض جلدي وراثي يتسم بتبثر شديد في البشرة، فضلاً عن تمايز غير طبيعي للخلايا الكيراتينية. كما ارتبطت الطفرات في جين PKP 2 البشري بتشوهات قلبية حادة تؤدي إلى اعتلال عضلة القلب المسبب لاضطراب نظم البطين الأيمن (ARVC). وخلال السنوات القليلة الماضية، تبيّن أن الالتصاق الوصلي ليس الوظيفة الوحيدة لبروتينات PKP؛ إذ ثبتت مشاركة هذه البروتينات في نقل الإشارات الخلوية، وتنظيم الهيكل الخلوي، والتحكم في الاصطناع الحيوي للبروتينات في ظل ظروف خلوية محددة. وجليٌّ أن بروتينات PKP تتجاوز كونها مجرد بروتينات لالتصاق الخلايا. ونقدم في هذه الورقة البحثية نظرة عامة على معارفنا الحالية بشأن الأدوار شديدة التباين التي تؤديها البلاكوفيلينات داخل الخلية.
Reference Key
neuber2010dermatologythe Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors Steffen Neuber, Mario Mühmer, Denise Wratten, Peter J. Koch, Roland Moll, Ansgar Schmidt
Are you one of these authors? Claim your profile
Journal journal of biosocial science
Year 2010
DOI
10.1155/2010/101452
URL
http://dx.doi.org/10.1155/2010/101452
Keywords
dermatology

Citations

No citations found. To add a citation, contact the admin at info@scimatic.org

Comments

No comments yet. Be the first to comment on this article.