consideraciones cardiovasculares del síndrome de marfán en edades pediátricas

الاعتبارات القلبية الوعائية لمتلازمة مارفان في الفئات العمرية للأطفال

Clicks: 73
ID: 176145
2012
Free PDF
Article Quality & Performance Metrics
Overall Quality
Not rated
Combines reader engagement with the AI quality analysis. This article has not been analysed, so there is no overall score — reader engagement is measured and shown alongside.
AI Quality Assessment
Not analyzed
Readership in this journal
Emerging

Ranked #50 of 57 articles by views in studies in the history of gardens and designed landscapes

Most read Least read

Bar heights use a square-root scale.

Mint this article as an NFT
Not yet minted

Create a permanent, verifiable on-chain record of this article on the Scimatic Network. The NFT is held in your Journament account, and you can withdraw it to your own wallet at any time.

5 SUSD one-off · no wallet required
Sign in to mint
Abstract
El síndrome de Marfán es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, que se describe en niños y en adultos, causada por una mutación en el gen que codifica la glicoproteína fibrilina tipo 1. Afecta múltiples órganos y sistemas, fundamentalmente cardiovascular, esquelético, oftalmológico, piel y tegumentos. Se presenta una revisión de los aspectos más actuales del diagnóstico, y la atención multidisciplinaria para lograr una reducción de la morbilidad y mortalidad en los pacientes pediátricos. Se concluye que el uso precoz de betabloqueadores e inhibidores del receptor AT-1 de la angiotensina II (losartán), constituyen actualmente los pilares fundamentales de la terapéutica farmacológica, pues disminuyen la frecuencia de complicaciones cardiovasculares, las cuales determinan el pronóstico de la enfermedad. La cirugía programada de la raíz aórtica, especialmente con preservación valvular, permite mejorar la expectativa de vida al evitar la alta mortalidad de los eventos agudos. Alternativas prometedoras son los procederes híbridos y el intervencionismo endovascular.
تُعدّ متلازمة مارفان مرضاً وراثياً يصيب النسيج الضام، ويُوصَف لدى الأطفال والبالغين، وينجم عن طفرة في الجين المشفِّر للبروتين السكري الفبريلين من النوع 1. ويؤثر هذا المرض في العديد من الأعضاء والأجهزة، لا سيما الجهاز القلبي الوعائي، والهيكلي، والعيني، بالإضافة إلى الجلد والأنسجة اللحافية. وتُقدِّم هذه المراجعة أحدث الجوانب المتعلقة بالتشخيص والرعاية متعددة التخصصات بغية خفض معدلات المراضة والوفيات لدى مرضى الأطفال. وتخلص إلى أن الاستخدام المبكر لحاصرات بيتا ومثبطات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 من النوع 1 (لوزارتان) يمثل حالياً الركائز الأساسية للعلاج الدوائي، إذ يقلل من تواتر المضاعفات القلبية الوعائية التي تحدد مآل المرض. كما تتيح الجراحة المبرمجة لجذر الشريان الأبهر، ولا سيما مع الحفاظ على الصمام، تحسين متوسط العمر المتوقع من خلال تفادي الوفيات المرتفعة المرتبطة بالحوادث الحادة. وتُعدّ الإجراءات الهجينة والتدخلات عبر الأوعية الدموية بدائل علاجية واعدة.
Reference Key
ricardo2012revistaconsideraciones Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors Giselle Serrano Ricardo, Luis Enrique Marcano Sanz, Dayamí Bacallao Carril
Are you one of these authors? Claim your profile
Journal studies in the history of gardens and designed landscapes
Year 2012
DOI
DOI not found
URL
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312012000200007&lng=en&tlng=en
Keywords Keywords not found

Citations

No citations found. To add a citation, contact the admin at info@scimatic.org

Comments

No comments yet. Be the first to comment on this article.