consideraciones cardiovasculares del síndrome de marfán en edades pediátricas

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ID: 176145
2012
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Abstract
El síndrome de Marfán es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, que se describe en niños y en adultos, causada por una mutación en el gen que codifica la glicoproteína fibrilina tipo 1. Afecta múltiples órganos y sistemas, fundamentalmente cardiovascular, esquelético, oftalmológico, piel y tegumentos. Se presenta una revisión de los aspectos más actuales del diagnóstico, y la atención multidisciplinaria para lograr una reducción de la morbilidad y mortalidad en los pacientes pediátricos. Se concluye que el uso precoz de betabloqueadores e inhibidores del receptor AT-1 de la angiotensina II (losartán), constituyen actualmente los pilares fundamentales de la terapéutica farmacológica, pues disminuyen la frecuencia de complicaciones cardiovasculares, las cuales determinan el pronóstico de la enfermedad. La cirugía programada de la raíz aórtica, especialmente con preservación valvular, permite mejorar la expectativa de vida al evitar la alta mortalidad de los eventos agudos. Alternativas prometedoras son los procederes híbridos y el intervencionismo endovascular.
Reference Key
ricardo2012revistaconsideraciones Use this key to autocite in the manuscript while using SciMatic Manuscript Manager or Thesis Manager
Authors ;Giselle Serrano Ricardo;Luis Enrique Marcano Sanz;Dayamí Bacallao Carril
Journal studies in the history of gardens and designed landscapes
Year 2012
DOI
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URL
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312012000200007&lng=en&tlng=en
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