Die Alius-Grignaschi-Anomalie: Der erblich-konstitutionelle Peroxydasedefekt der Neutrophilen und Monozyten
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1970
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Abstract
1954 stellte P. und A.Alius bei einer gesunden 24jährigen einen kompletten Peroxydasedefekt der Neutrophilen und Monozyten fest. Die Eosinophilen verloren die Reaktionsfähigkeit nach 2, statt normalerweise nach 5 Jahren. Im Knochenmarkspunktat waren nur einzelne neutrophile Promyelozyten peroxydase-positiv. Diese Stadien geben auch normalerweise eine stärkere Reaktion als die reifen Segmentkernigen. Die 1965 durchgeführte Blutuntersuchung der ganzen Sippe bestätigte den vor 11 Jahren crhobenen Befund. Die Eltern, die 4 Kinder der Probandin, ihr Ehemann, eine Schwester und deren Tochter hatten eine normal positive Peroxydasereaktion. 1962 stelltenGrignaschi und Mitarbeiter den familiären Charakter der Anomalie fest, indem sie den Peroxydasedefekt der Neutrophilen und Monozyten bei 2 Geschwistern fanden. Auch hier wies die ganze Verwandtschaft eine normal positive peroxydasereaktion der Neutrophilen auf. Es handelt sich offenbar um eine rezessiv erbliche Blutkörperchenanomalie, deren Merkmalsträger homozygot sind, und der keinerlei pathologische Bedeutung zukommt. Es wird die Bezeichnung “Alius-Grignaschi-Anomalie” vorgeschlagen.
| Reference Key |
undritz1970blutdie
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|---|---|
| Authors | E. Undritz;E. Undritz; |
| Journal | blut |
| Year | 1970 |
| DOI |
doi:10.1007/BF01631534
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| URL | |
| Keywords |
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