غالبًا ما يكون الجَنَف علامةً أولية لتشوّه خياري من النوع الأول (CM-I) المصحوب بتكهّف النخاع (syrinx). وكان هدف الباحثين تحديد سمات الجنف لدى هذه الفئة من المرضى، ووصف كيفية ارتباط الخصائص الشعاعية لتشوه خياري من النوع الأول وتكهف النخاع بوجود الجنف وشدته. تمت مراجعة سجلّ سريري كبير متعدد المراكز، استعادي واستباقي، لمرضى من الأطفال المصابين بتشوه خياري من النوع الأول (هبوط اللوزتين المخيخيتين بمقدار ≥ 5 مم أسفل الثقبة العظمى) وتكهف النخاع (عرض محوري للكيسة ≥ 3 مم)، لتقييم الخصائص السريرية والشعاعية لتشوه خياري، وتكهف النخاع، والجنف (انحناء إكليلي بمقدار ≥ 10 درجات). واستنادًا إلى الصور الشعاعية المتاحة للمرضى المصابين بتشوه خياري وتكهف النخاع، شُخّص 260 من أصل 825 مريضًا (31%) تشخيصًا مؤكدًا بالجنف بناءً على الصور الشعاعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي في المستوى الإكليلي. ولم يكن 49 مريضًا (5.9%) مصابين بالجنف، في حين تعذّر البتّ بوضوح في وجود الجنف أو غيابه لدى 516 مريضًا (63%). وأظهرت المقارنة بين المرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد بالجنف وأولئك الذين لم يُشخّص لديهم، ارتباط الجنف بكيسات نخاعية أكثر اتساعًا (8.7 مقابل 6.3 مم، نسبة الأرجحية [OR] = 1.25، القيمة الاحتمالية [p] < 0.001)، وأطول امتدادًا (10.3 مقابل 6.2 مستوى فقري، OR = 1.18، p < 0.001)، وكيسات يقع حدها العلوي (المنقاري) في العمود الفقري العنقي (94% مقابل 80%، OR = 3.91، p = 0.001)، وتكهف النخاع الممتد على كامل الحبل الشوكي (holocord syrinx) (50% مقابل 16%، OR = 5.61، p < 0.001). وأظهر تحليل الانحدار متعدد المتغيرات أن طول كيسة تكهف النخاع ووجود تكهف ممتد على كامل الحبل الشوكي هما منبئان مستقلان بحدوث الجنف لدى هذه الأتراب من المرضى. ولم يرتبط الجنف بالجنس، أو العمر عند تشخيص تشوه خياري من النوع الأول، أو موضع اللوزتين المخيخيتين، أو مسافة pB-C2 (المسافة العمودية المقاسة من الأم الجافية البطنية إلى الخط الممتد من النقطة القاعدية [basion] إلى الجانب الخلفي السفلي للفقرة العنقية الثانية C2)، أو الزاوية المنحدرية المحورية (clivoaxial angle)، أو نسبة القرن الجبهي إلى القذالي. بلغ متوسط زاوية الانحناء 29.9 درجة، وكان لدى 37.7% من المرضى انحناء صدري أيسر. وارتبط التقدم في السن عند تشخيص تشوه خياري أو تكهف النخاع (p < 0.0001) بزيادة شدة الانحناء، في حين لم يظهر أي ارتباط بين أبعاد الكيسة ومقدار الانحناء. ارتبطت خصائص تكهف النخاع—وليس موضع اللوزتين المخيخيتين—بوجود الجنف لدى مرضى تشوه خياري من النوع الأول، مع وجود ارتباط مستقل لكل من طول الكيسة وامتدادها على كامل الحبل الشوكي بحدوث الجنف. وهناك حاجة إلى إجراء مزيد من الدراسات لتقييم طبيعة العلاقة بين تكهف النخاع والجنف لدى مرضى تشوه خياري من النوع الأول.

Skoliosis sering kali merupakan tanda klinis awal dari malformasi Chiari tipe I (CM-I) dengan sirinks. Tujuan penulis adalah untuk mendefinisikan skoliosis pada populasi ini dan mendeskripsikan bagaimana karakteristik radiologis CM-I dan sirinks berkaitan dengan keberadaan serta tingkat keparahan skoliosis. Sebuah registri multisenter retrospektif dan prospektif berskala besar dari pasien pediatrik dengan CM-I (tonsil ≥ 5 mm di bawah foramen magnum) dan sirinks (lebar aksial ≥ 3 mm) ditinjau untuk karakteristik klinis dan radiologis dari CM-I, sirinks, dan skoliosis (kurva koronal ≥ 10°). Berdasarkan pencitraan yang tersedia dari pasien dengan CM-I dan sirinks, 260 dari 825 pasien (31%) memiliki diagnosis skoliosis yang jelas berdasarkan radiograf atau MRI koronal. Sebanyak empat puluh sembilan pasien (5,9%) tidak mengalami skoliosis, dan pada 516 (63%) pasien, penentuan yang pasti mengenai ada atau tidaknya skoliosis tidak dapat dilakukan. Perbandingan antara pasien dengan dan tanpa diagnosis skoliosis definitif menunjukkan bahwa skoliosis berhubungan dengan sirinks yang lebih lebar (8,7 vs 6,3 mm, OR 1,25, p < 0,001), sirinks yang lebih panjang (10,3 vs 6,2 level, OR 1,18, p < 0,001), sirinks dengan perluasan rostral yang berlokasi di spina servikal (94% vs 80%, OR 3,91, p = 0,001), dan sirinks holokord (50% vs 16%, OR 5,61, p < 0,001). Analisis regresi multivariat menunjukkan bahwa panjang sirinks dan keberadaan sirinks holokord merupakan prediktor independen untuk skoliosis pada kohort pasien ini. Skoliosis tidak berhubungan dengan jenis kelamin, usia saat diagnosis CM-I, posisi tonsil, jarak pB-C2 (jarak tegak lurus yang diukur dari dura ventral ke garis yang ditarik dari basion ke aspek posterior-inferior C2), sudut klivoaksial, atau rasio kornu frontal-oksipital. Rata-rata derajat kurva adalah 29,9°, dan 37,7% pasien memiliki kurva torakal kiri. Usia yang lebih tua saat diagnosis CM-I atau sirinks (p < 0,0001) berhubungan dengan derajat kurva yang lebih besar, sedangkan tidak terdapat hubungan antara dimensi sirinks dan derajat kurva. Karakteristik sirinks, tetapi bukan posisi tonsil, berhubungan dengan keberadaan skoliosis pada pasien dengan CM-I, dan terdapat hubungan independen antara panjang sirinks serta sirinks holokord dengan skoliosis. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk mengevaluasi sifat hubungan antara sirinks dan skoliosis pada pasien dengan CM-I.

脊柱侧凸常为伴脊髓空洞的I型Chiari畸形（CM-I）的首发体征。本研究旨在界定该人群中的脊柱侧凸，并探讨CM-I及脊髓空洞的影像学特征与脊柱侧凸的发生及其严重程度之间的关系。 本研究回顾了一项纳入伴脊髓空洞（轴位宽度≥3 mm）的儿童CM-I（小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下方≥5 mm）患者的大型多中心回顾性及前瞻性登记数据库，分析了CM-I、脊髓空洞及脊柱侧凸（冠状面弯曲≥10°）的临床与影像学特征。 基于CM-I伴脊髓空洞患者的可用影像学资料，在825例患者中，有260例（31%）经X线平片或冠状位MRI明确诊断为脊柱侧凸；49例（5.9%）未合并脊柱侧凸；另有516例（63%）无法明确判断是否存在脊柱侧凸。确诊脊柱侧凸组与无明确脊柱侧凸诊断组的对比表明，脊柱侧凸与空洞宽度更大（8.7 mm vs 6.3 mm，OR 1.25，p < 0.001）、空洞长度更长（10.3个节段 vs 6.2个节段，OR 1.18，p < 0.001）、空洞头端累及颈椎（94% vs 80%，OR 3.91，p = 0.001）以及全脊髓空洞（50% vs 16%，OR 5.61，p < 0.001）显著相关。多因素回归分析显示，在该患者队列中，脊髓空洞长度和全脊髓空洞的存在是脊柱侧凸的独立预测因素。脊柱侧凸与性别、CM-I确诊年龄、小脑扁桃体位置、pB-C2距离（腹侧硬脊膜至枕骨大孔前缘点与C2椎体后下缘连线的垂直距离）、斜坡枢椎角或额枕角比均无显著相关性。平均侧凸度数为29.9°，37.7%的患者为胸椎左侧凸。确诊CM-I或脊髓空洞时的年龄越大（p < 0.0001），侧凸度数越大，而脊髓空洞尺寸与侧凸度数之间无相关性。 在CM-I患者中，与脊柱侧凸发生相关的因素为脊髓空洞特征，而非小脑扁桃体位置；且空洞长度和全脊髓空洞与脊柱侧凸呈独立相关。尚需进一步研究以阐明CM-I患者中脊髓空洞与脊柱侧凸之间关系的本质。