Idiopathische Lungenhämosiderose

Abstract

Bericht über Idiopathische Lungenhämosiderose bei einem 24jährigen Manne, der nach kurzem Klinikaufenthalt und vermutlich auch kurzem Gesamtverlauf in einer Attacke mit massiver Lungenblutung starb. Klinische und pathologisch-anatomische Befunde werden dargelegt und mit denen der Literatur verglichen. Das klinische Bild ging einher mit Blässe, Schwäche, Atemnot, Hämoptysen, schwerer Eisenmangelanämie und atypischen pulmonalen Infiltraten. Pathologisch-anatomischer Befund: Schwere Lungenhämosiderose mit ausgedehnter frischer Lungenblutung, erheblicher Einschränkung der Atemfläche, Herzdilatation und allgemeiner Anämie. Die Pathogenese des Syndroms bleibt unklar. Aus nicht bekannter Ursache erfolgen rezidivierende, multifokale, unterschiedlich starke intraalveoläre Blutungen aus Alveolarkapillaren. Immun-allergische Ursachen und primäre Schäden des Lungengewebes konnten nicht aufgedeckt werden. Ausgeschlossen wurden: passive pulmonale Hypertension, Nephritis, Herdnephritis, Myokarditis, Mitralfehler. Es ergab sich kein Anhalt für intra- oder extrapulmonale Gefäßschäden oder Vaskulitiden. Die Theorie der primären Abnormität des Alveolarepithels wird nicht unterstützt. Hinweise auf erhebliche Resorptionsleistung des Alveolarepithels mit Hyperplasie und darauf, daß intraalveoläre Hämosiderindepots für den Stoffwechsel nicht mobilisierbar sind. Beschreibung pulmonaler hyaliner Membranen als bisher nicht häufig beobachteter Befund bei Idiopathischer Lungenhämosiderose.